بعد الإعلان عن أول حالة في مصر.. ما هو المرض المناعي VEXAS؟
أعلن رئيس قسم الأمراض الصدرية بمستشفى قصر العيني، تشخيص أول حالة مرضية للمرض النادر فيكساس، بعد نجاح فريق طبي متخصص في تشخيص الحالة النادرة.
وفي الأسطر المقبلة نوضح تفاصيل أكثر عن المرض وأعراضه.
ما هو المرض المناعي VEXAS؟
ووفقًا لـ موقع euronews، فإن فيكساس هو اختصار يعتمد على مجموعة معقدة من العوامل الجينية المتأثرة بمتلازمة الفجوات، إنزيم E1، مرتبط بـ X، ذاتي الالتهاب والجسدي، حيث يعاني المصابون من طفرة في جين UBA1.
وتؤثر هذه المتلازمة على كبار السن وهي أكثر شيوعًا عند الرجال منها عند النساء، على الرغم من أنها قد تؤثر على كليهما.
أعراض مرض VEXAS
- الطفح الجلدي المؤلم
- التورم وألم الأذنين والأنف والمفاصل
- السعال وضيق التنفس
- التعب الشديد
- فقر الدم
- جلطات الدم
- التهاب الأوعية الدموية وبقع الدم
- الحمى
- التعب الشديد
ويعاني مرضى VEXAS أيضًا من علامات وأعراض تتوافق مع اضطراب الدم ونخاع العظم، بما في ذلك:
- فقر الدم وانخفاض الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء
- انخفاض الصفائح الدموية
- انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء
- نتائج خزعة نخاع العظم غير الطبيعية
- التهاب الغضاريف المتكرر
- التهاب الشرايين العقدي المتعدد
- متلازمة الحلوى
- متلازمات خلل التنسج النقوي
من يُصاب بمرض VEXAS وكيف يتم تشخيصه؟
ويؤثر VEXAS على كبار السن، حيث يكون عمر المرضى أكبر من 50 عامًا، على الرغم من أنه قد يؤثر على من هم أصغر من 50 عامًا.
علاج مرض VEXAS
لا توجد إرشادات علاجية موحدة لمتلازمة VEXAS حاليًا، لكن الباحثين يعملون على تحديد أفضل الطرق لعلاجها ومع ذلك، يمكن علاج السمات الالتهابية من خلال:
- الستيرويدات
- مثبطات المناعة الأخرى
- قد يكون بعض المرضى مرشحين لزراعة نخاع العظم
