استشاري يوضح أسباب وطرق علاج مرض العظم الزجاجي
قال الدكتور أحمد حمدي عزام، استشاري جراحة العظام بقصر العيني، إن مرض العظام الزجاجي هو مرض وراثي جيني، عبارة عن خلل في تصنيع الكولاجين.
وأضاف لـ القاهرة 24: المرض له أكثر من شكل وطريقة توريث جيني وقد يكون موروث من أحد الأبوين أو كلاهما أو يسبب طفرة جينية مع سلامة الأبوين من الجين المسئول بنسبة 10%، ويتبع ذلك أكثر من شكل وهيئة للأعراض، التي تشترك كلها في ضعف عام بالعظام وسهولة الكسر.
وأوضح أن الكولاجين هو بروتين في شكل ضفائر ميكروسكوبية هو مكون رئيسي لمعظم أنسجة الجسم وكذلك العظام.
وتابع: الكولاجين في العظام مسئول عن جزء كبير من صلابة العظام خاصة ضد الأحمال وقوي الشد التوتري، مضيفًا أن الأعراض متفاوتة الشدة ومختلفة، وقد تكون بسيطة، مما يصعب التشخيص المبكر للمرض.
وأكد أن الأعراض تظهر في أي وقت، فمن الممكن أن تكون بعد الولادة مباشرة وخلال السنين الأولى للحياة وقد تشمل:
أعراض مرض العظم الزجاجي
- كسور متكررة لعظام الأطراف
- في الحالات الشديدة قد تؤدي الكسور المتعددة المباشرة بعد الولادة إلى الوفاة
- تشوه واعوجاج بالأطراف
- قصر في الأيدي والأرجل
- قفص صدري منتفخ صندوقي الشكل
- وجه مثلث الهيئة
- جمجمة ورأس متضخمة
- تلون أزرق أو رمادي لبياض العيني
- أسنان غير صلبة سهلة الكسر ومشوهة اللون
- انحناء أو اعوجاج بالعمود الفقري
- رضوض وكدمات متكررة بالجلد
- ضعف عام بالعضلات
- ارتخاء المفاصل
وتشمل الصور الجينية الشديدة من المرض احتمالية ما يلي:
- خلل بصمامات القلب
- تأثر حاسة البصر
- صمم مبكر
- التهابات رئوية متكررة
- حصوات بالكلي
علاج مرض العظم الزجاجي
ويشمل علاج المرض الآتي:
- التبكير في التشخيص
- تشخيص النوع الجيني للمرض
- تفادي الكسور قدر الإمكان بتحسين حالة العظام بأدوية الهشاشة والعناية الكاملة أثناء تحريك الطفل والتعامل معه
- علاج الكسور بجبس رقيق أو عمليات جراحية والتي قد تكون متكررة
- علاج تشوهات العظام بجراحات استعدال لاستقامة العظام
- الحفاظ على التأهيل الدائم للمفاصل والعضلات
- زروع وتركيبات الأسنان للحفاظ عليها
- الالتزام بالتطعيمات الدورية لتفادي عدوي الجهاز التنفسي
- الحفاظ الدائم على الوزن قدر الإمكان لسهولة فرص السمنة
- المداومة على الكشف النفسي والسلوكي للطفل للحفاظ على صحته النفسية
